Jaká jsou nejzávažnější vrozená oční postižení očního pozadí a oční čočky u malých dětí?

Vývoj oka během nitroděložního života je důležitý pro správnou funkci jeho jednotlivých částí. Počátek diferenciace zrakového ústrojí začíná u 2,5 mm embrya, to odpovídá zhruba 6. týdnu těhotenství. Základní složkou zrakového orgánu je sítnice, která je dominantní ve vývoji a od ní se formují ostatní části oka. V 7. měsíci nitroděložního života je diferenciace sítnice téměř ukončena, ale vaskularizace periferie partií sítnice chybí a také vývoj duhovkorohovkového úhlu ještě není ukončený pro správný odtok nitrooční tekutiny.

Nejvíce ohroženou skupinou dětí jsou ty, jejichž porodní hmotnost je nižší než 1500 g a zvláště nižší než 1000 g. Dále jsou ohroženou skupinou miminka, která byla v průběhu prvního týdne života v inkubátoru. Patří zde i děti narozené před 32. týdnem post koncepčního týdnu. Riziko vzniku patologie v očích je vyšší, čím dříve se miminko narodí a čím je miminko mladší. Po narození je miminko kontrolováno pediatrem nebo neonatologem pro zhodnocení průběhu poporodní adaptace a odhalení vrozených vývojových vad.

Retinopatie se týká nejvíce nedonošených dětí, a také u těch, kteří podstoupili kyslíkovou terapii

Jedná se o postižení nezralé sítnice v místě sítnicových cév v zadní části oka vysílající vizuální signály do mozku. Při pozdním záchytu postižení může vést k tvorbě jizev a oddělení sítnice od oka s výrazným poklesem zrakové ostrosti s přidruženou šeroslepostí a poruchou barvocitu, v závažných případech může vést až k praktické slepotě. Retinopatie je nejčastější příčinou těžkého zrakového postižení v dětském věku ve vyspělých zemích. Hlavním rizikovým faktorem je použití kyslíkové terapie u předčasně narozených dětí nebo u dětí s nízkou porodní hmotností menší než 1250 g. 

Vyšetření se provádí při mydriáze (roztažení zornice) po podání kapek určených pro roztažení zornice. Dítěti se zasune rozvěrač pod víčky, aby se zamezilo mrkání. Do pusinky miminka se vloží tyčinka s napuštěnou sacharózou. Oční lékař s asistencí zkoumá pomocí oftalmoskopu a speciálním zvětšením stav sítnice.

Cílem léčby je zabránit odchlípení sítnice a zároveň dosáhnout normální zrakové ostrosti postiženého. Současně se používá transpupilární laserová fotokoagulace nebo velmi účinná je intravitreální aplikace protilátek proti vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru (VEGF).

Retinoblastom je v pokročilém stavu možné zaznamenat šedobělavým zbarvením zornice nebo nápadné jsou příliš velké oči

Retinoblastom je druhým nejčastějším nádorem oka, který vyrůstá z nezralých sítnicových buněk. Nádor je iniciován většinou na základě genetické mutace a týká se 1 z 20 000 případů nově narozených dětí. V ČR je za rok diagnostikováno průměrné 10 dětí s pozitivním nálezem. Převážně je nádor diagnostikován v prvních 3 letech života dítěte.

Rostoucí nádor vede k postupné ztrátě zrakové ostrosti a dítě začíná šilhat. V pokročilém stavu je sklivcový prostor vyplněn nádorovou hmotou a vytváří šedobělavé zbarvení zornice tzv. leukokorii. Přítomné je zarudnutí a otok okolí oka vedoucí ke zvětšení oka. Vzniká zánět očnice, který může vyvolat glaukom (zelený zákal) a dále může být přítomna jednostranná mydriáza (roztažení zornice) a heterochromie (rozdílná barva duhovky). 

Screening leukokorie se provádí u všech novorozenců celoplošně v ČR od roku 2005. U dětí starších 6 let je leukokorie vzácná. Diagnostika se provádí v celkové anestezii a za pomocí oftalmoskopie je sledován v případě nádoru jeho rozsah. Dítě může podstoupit ultrazvukové vyšetření a pomocí nejmodernějšího digitálního zobrazení pro snímání sítnice jménem RetCam jsou pořízeny fotografie nebo je nahráván videozáznam sítnice. V závažných případech je vhodné podstoupit magnetickou rezonanci očnice a mozku.

Léčba je zahájena podle rozsahu onemocnění, kdy postižené dítě podstupuje lokální nitrooční terapii s chemoterapií a radioterapií. V krajním případě je nutné pro záchranu života podstoupit enukleaci, tj. odstranění očního bulbu z očnice a následně používat náhradní oční protézu. Nejnovější léčba je zaměřena na genovou terapii, která umožňuje nahrazení poškozené nebo chybějící geny plně funkčními geny. Přežití dosahuje až 90 % případů ve vyspělých zemích v závislosti na včasné diagnóze, rozsahu postižení a úspěšnosti léčby.

Primární vrozený glaukom je častější u chlapců a je nápadný nadměrným slzením a zvětšením očí

Zelený zákal (glaukom) je stav, který se vyskytuje u předčasně narozených dětí způsoben poruchou vývoje duhovkorohovkového (komorového) úhlu přední komory nebo poruchou cirkulace nitrooční tekutiny vlivem mechanické překážky. Jako důsledek zvýšeného nitroočního tlaku a dalších faktorů dochází k poškození nervových a cévních struktur v místě optického nervu a sítnice. Fyziologická hodnota nitroočního tlaku u dětí se pohybuje v rozmezí 10-20 torrů. Onemocnění se projevuje v prvním roce života. Čím dříve se projeví, tím závažnější je prognóza. Vyskytuje se u 1 z 10 000 porodů, častěji u chlapců.

U miminka můžeme z počátku zaznamenat vyšší slzení, světloplachost nebo nadměrné přivírání očí. V pokročilé fázi je přítomno zčervenání očí, zvětšení a zašednutí povrchu rohovky. Nápadné je zvětšení oka, neboť vysoký nitrooční tlak tlačí na poměrně elastický obal a celý oční bulbus a rohovka se zvětšuje.

Vyšetření se provádí v případě nespolupracujících dětí v celkové anestezii pomocí štěrbinové lampy nebo oftalmoskopu. Dále je vhodné podstoupit tonometrii, kterou se zjišťuje výše nitroočního tlaku a případně gonioskopii, tj. vyšetření komorového úhlu přední oční komory.

Léčení spočívá v podávání speciálních očních kapek na snížení nitroočního tlaku, případně mikrochirurgická operace. Cílem léčby je zamezení zhoršení očních potíží vedoucí ke vzniku astigmatismu, tupozrakosti, posunutí oční čočky vlivem velkého tlaku nebo poškození sítnice.

Vrozený šedý zákal se rozvíjí hlavně po narození a v pokročilém stavu je přítomné šedobělavé zbarvení zornice

Stav, kdy je oční čočka miminka zakalená je příčinou genetika, nejčastěji jako jeden ze znaků Downova syndromu nebo při nevhodném průběhu těhotenství. V průběhu těhotenství jsou plod a matka nejvíce ohroženy, pokud matka prodělá zarděnky nebo horečnaté onemocnění. Nadměrné užívání kortikosteroidů nebo vliv ozařování může podnítit vznik šedého zákalu u plodu. Zakalení se může týkat jednoho nebo obou očí zároveň. Postižení se týká 1 ze 4000 porodů. Rozvíjí se v prvních dnech po narození. 

Miminko je nesoustředěné a často si mne oči. Přítomná je leukokorie (šedobělavé zbarvení zornice) a nystagmus (mimovolné pohyby očí). Miminko může trpět bolestí hlavy a může častěji plakat. 

Vyšetření se provádí maximálně do 4 týdnů života novorozence. Dítě je třeba uklidnit a posadit do zatemněné místnosti. Pomocí oftalmoskopu sleduje ošetřující lékař odraz prokrvené sítnice. Pokud je přítomen červený reflex, jsou optická média čirá. V případě přítomnosti šedého zákalu se červený reflex neobjeví. 

Léčba se určuje podle rozsahu zákalu, podle postihnutí jednoho nebo obou očí a kvality vidění. U jednostranného postižení očí je nezbytné vyoperované oko korigovat pomocí brýlí, kontaktních čoček nebo pomocí nitrooční čočky. U oboustranného šedého zákalu je vhodné podstoupit okamžité chirurgické odstranění zakalených očních čoček a vložení umělých náhradních čoček a to co nejdříve a nejlépe před 6. měsícem věku dítěte, aby se předcházelo vzniku tupozrakosti. 

Případně na přechodnou dobu je umožněno, aby dítě používalo brýle nebo kontaktní čočky. Důležité je zamezení vzniku tupozrakosti a poruch binokulárního vidění. Vhodné je funkční rozcvičování očí a to zvláště postiženého oka, podstoupení ortoptického výcviku a správného nošení okluzoru (zakrytí jednoho oka). Pokud je přítomna oční vada, je nutné nosit brýlovou korekci nebo kontaktní čočky.

Důležitá je prevence a podchycení vady nebo nemoci včas

Nezapomínejme u dětí na preventivní oční prohlídky, kdy je vhodné 1x za půl roku navštívit oční ordinaci a nechat očním lékařem zkontrolovat aktuální stav očí. Např. pomocí přístroje Plusoptix lze vyšetřit děti od 6. měsíce až po školní léta. Jedná se o rychlé a bezkontaktní měření zraku obou očí zároveň pro případné odhalení refrakční vady (dalekozrakost, krátkozrakost, astigmatismus), šilhání nebo šedého zákalu. Pokud zaznamenáte zhoršení očních potíží u Vašich dětí, je vhodné okamžitě navštívit oční ambulanci a nechat dítěti zkontrolovat stav očních tkání. Pouze oční lékař má v kompetenci vyšetření očí u dětí a to na základě legislativy a rozsahem studia v oboru. Optometrista v oční optice může vyšetřovat zrak u osob od dovršení 15 let věku.